我们哪都不去，就信任你们

2022年12月30日夜间，一阵急促的电话铃声打破了夜的寂静，正在值班的唐山市工人医院妇二科病区褚丽娜医生接到电话报告：12岁女童王宝贝（化名）先天患有罕见病Gitelman综合症，突然出现腹痛6天、发热1天，结合查体及妇科彩超结果考虑卵巢囊肿蒂扭转可能性大，但因低钾（K 1.8mmol/L），辗转多家医院均因钾极低，建议就诊工人医院。此刻的褚丽娜大脑飞速运转，在同时有急诊手术指征及手术禁忌的前提下，该如何抉择，在指示完善相关化验、检查、对症补钾同时，立即请示妇二科病区郑寰宇主任。郑寰宇主任医师考虑因患儿病情紧急且合并罕见基因病，建议患者家属可考虑就诊上级医院紧急治疗，患者家属说：“我们哪都不去，就信任你们”。这一句郑重的信任给了医生们极大的鼓舞。但病情罕见，不能掉以轻心，郑寰宇主任医师立刻请示主管刘阳院长，得到指示“生命至上，全力救治，医院大力支持你们”。有了医院的支持及患者家属的信任，医生们全力以赴投入这一场战斗。

艰难的抉择

卵巢囊肿蒂扭转是常见的妇科急腹症。传统的治疗方法是蒂扭转一经确诊，应尽快手术。对于有生育要求的患者尽量行囊肿剥除，保留完整的生育功能，但如扭转时间长缺血坏死严重，宜行患侧附件切除，生育功能下降50%。入院后复查离子提示：K1.9mmol/L，为手术禁忌，强行手术，患者随时可能危及患者生命。在50%生育功能与生命之中选择，医生们在充分征求患者家属理解的前提下，坚决选择生命至上。患儿有腹痛、发热症状，炎性指标高，已对症处理。但如在等待过程中腹痛加剧、同时伴感染加重、感染性休克，又将面临艰难的抉择。

手术时机的选择

患儿所患Gitelman综合症为罕见病，是一种常染色体隐性遗传的肾小管疾病，其临床特点主要为低钾血症、代谢性碱中毒、低镁血症、低钙尿症。因其存在电解质、酸碱平衡紊乱，围术期应充分评估，强调多学科协作，制定个体化管理方案。郑寰宇主任医师迅速组织科内病情讨论，制定治疗计划，对症止痛、补钾、抗感染治疗，同时启动内分泌科急会诊，遵会诊意见给予补钾治疗及完善相关化验。经处理后患者腹痛渐好转，体温平稳，但钾离子依然频频危急值，波动在1.97mmol/L-2.33mmol/L。在大家一筹莫展之时，再次联系院远程会诊中心刘阁玲主任、付爱丽护士长，会诊中心高度重视，迅速完善会诊资料，联系北京协和医院内分泌科知名专家童安莉教授进行远程会诊。按照专家会诊意见调整治疗，经过不懈的努力，血钾终于逐渐升高，同时请麻醉科会诊，麻醉科李秀华主任高度重视，组织科内讨论，综合多科会诊意见，确定了手术时机，在血钾升至3.5mmol/L，行术前准备，同时完善重大手术审批手续。经全科讨论给予4天流食、同时适当静脉补液、补钾，术前准备期间血钾维持在正常水平，终于在2023年1月17日给予手术治疗。

手术方式的选择

患儿年轻，虽然肿瘤标志物CA-125有所升高，考虑与炎性反应有关，虽无法完全除外恶性病变，但考虑为良性病变可能性大，选择微创腹腔镜手术。术中可见右卵巢呈葫芦形增大，上下分别增大5cm，7cm，卵巢根蒂部如同麻花一样扭转了720°，输卵管也随着卵巢扭转，失去正常结构，当家长得知后，虽然不能保留患侧附件，但对侧附件正常，孩子以后仍有正常生育功能，经慎重考虑表示理解病情，同意进行腹腔镜下右侧附件切除术。在麻醉科李秀华主任和手术室护士的默契配合下，郑寰宇主任团队半个小时完成手术，术中监护生命体征平稳，术毕安返病房。

重获新生

术后病情平稳，现患者术后第二天，目前血钾正常，生命体征平稳，患儿及其父母对妇二科全体医护表示深深的谢意，通过全体医护人员努力及相关科室的配合，诠释了生命至上，敬畏生命的真谛。

作者：褚丽娜 郑寰宇