2023-01-20 19:01:28 | 环渤海新闻网
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唐山市工人医院妇产科成功挽救12岁罕见病女童

我们哪都不去,就信任你们

2022年12月30日夜间,一阵急促的电话铃声打破了夜的寂静,正在值班的唐山市工人医院妇二科病区褚丽娜医生接到电话报告:12岁女童王宝贝(化名)先天患有罕见病Gitelman综合症,突然出现腹痛6天、发热1天,结合查体及妇科彩超结果考虑卵巢囊肿蒂扭转可能性大,但因低钾(K 1.8mmol/L),辗转多家医院均因钾极低,建议就诊工人医院。此刻的褚丽娜大脑飞速运转,在同时有急诊手术指征及手术禁忌的前提下,该如何抉择,在指示完善相关化验、检查、对症补钾同时,立即请示妇二科病区郑寰宇主任。郑寰宇主任医师考虑因患儿病情紧急且合并罕见基因病,建议患者家属可考虑就诊上级医院紧急治疗,患者家属说:“我们哪都不去,就信任你们”。这一句郑重的信任给了医生们极大的鼓舞。但病情罕见,不能掉以轻心,郑寰宇主任医师立刻请示主管刘阳院长,得到指示“生命至上,全力救治,医院大力支持你们”。有了医院的支持及患者家属的信任,医生们全力以赴投入这一场战斗。

艰难的抉择

卵巢囊肿蒂扭转是常见的妇科急腹症。传统的治疗方法是蒂扭转一经确诊,应尽快手术。对于有生育要求的患者尽量行囊肿剥除,保留完整的生育功能,但如扭转时间长缺血坏死严重,宜行患侧附件切除,生育功能下降50%。入院后复查离子提示:K1.9mmol/L,为手术禁忌,强行手术,患者随时可能危及患者生命。在50%生育功能与生命之中选择,医生们在充分征求患者家属理解的前提下,坚决选择生命至上。患儿有腹痛、发热症状,炎性指标高,已对症处理。但如在等待过程中腹痛加剧、同时伴感染加重、感染性休克,又将面临艰难的抉择。

手术时机的选择

患儿所患Gitelman综合症为罕见病,是一种常染色体隐性遗传的肾小管疾病,其临床特点主要为低钾血症、代谢性碱中毒、低镁血症、低钙尿症。因其存在电解质、酸碱平衡紊乱,围术期应充分评估,强调多学科协作,制定个体化管理方案。郑寰宇主任医师迅速组织科内病情讨论,制定治疗计划,对症止痛、补钾、抗感染治疗,同时启动内分泌科急会诊,遵会诊意见给予补钾治疗及完善相关化验。经处理后患者腹痛渐好转,体温平稳,但钾离子依然频频危急值,波动在1.97mmol/L-2.33mmol/L。在大家一筹莫展之时,再次联系院远程会诊中心刘阁玲主任、付爱丽护士长,会诊中心高度重视,迅速完善会诊资料,联系北京协和医院内分泌科知名专家童安莉教授进行远程会诊。按照专家会诊意见调整治疗,经过不懈的努力,血钾终于逐渐升高,同时请麻醉科会诊,麻醉科李秀华主任高度重视,组织科内讨论,综合多科会诊意见,确定了手术时机,在血钾升至3.5mmol/L,行术前准备,同时完善重大手术审批手续。经全科讨论给予4天流食、同时适当静脉补液、补钾,术前准备期间血钾维持在正常水平,终于在2023年1月17日给予手术治疗。

手术方式的选择

患儿年轻,虽然肿瘤标志物CA-125有所升高,考虑与炎性反应有关,虽无法完全除外恶性病变,但考虑为良性病变可能性大,选择微创腹腔镜手术。术中可见右卵巢呈葫芦形增大,上下分别增大5cm,7cm,卵巢根蒂部如同麻花一样扭转了720°,输卵管也随着卵巢扭转,失去正常结构,当家长得知后,虽然不能保留患侧附件,但对侧附件正常,孩子以后仍有正常生育功能,经慎重考虑表示理解病情,同意进行腹腔镜下右侧附件切除术。在麻醉科李秀华主任和手术室护士的默契配合下,郑寰宇主任团队半个小时完成手术,术中监护生命体征平稳,术毕安返病房。

重获新生

术后病情平稳,现患者术后第二天,目前血钾正常,生命体征平稳,患儿及其父母对妇二科全体医护表示深深的谢意,通过全体医护人员努力及相关科室的配合,诠释了生命至上,敬畏生命的真谛。

作者:褚丽娜 郑寰宇

编辑: 郝毅
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